Úlcera Atípica: Guía de Diagnóstico Diferencial Basada en Evidencia
El Reto del 20%: Cuando una Úlcera en la Pierna No es de Origen Venoso
En la práctica flebológica, la insuficiencia venosa crónica (IVC) es la causa predominante de las úlceras de la extremidad inferior (UEI). Sin embargo, se estima que entre un 20% y un 25% de estas lesiones corresponden a etiologías “atípicas”. Ignorar esta realidad o asumir un origen venoso sin una evaluación crítica puede conducir a terapias ineficaces y, en el peor de los casos, iatrogénicas, agravando la isquemia o el proceso inflamatorio subyacente. Este artículo proporciona una guía clínica y sistemática para identificar y diferenciar las úlceras atípicas más relevantes.
Es fundamental para todo clínico reconocer las “banderas rojas” que deben activar un alto índice de sospecha ante una herida que no evoluciona favorablemente:
- Localización atípica: Lesiones fuera de la zona perimaleolar o “área de la polaina”.
- Dolor desproporcionado: Un dolor severo, urente, que no cede con la elevación o el reposo, es inusual en úlceras de etiología puramente venosa.
- Morfología sospechosa: Bordes irregulares, violáceos, eritematosos y socavados, o un tejido de granulación friable y exuberante.
- Fallo en la respuesta terapéutica: Ausencia de una reducción significativa del área de la úlcera (menor al 40-50%) tras 4 semanas de tratamiento óptimo, incluyendo una terapia compresiva adecuada.
Diagnóstico Diferencial de las Principales Úlceras Atípicas
A continuación, se detallan las características clínicas, diagnósticas e histopatológicas de tres de las entidades atípicas más importantes en la consulta diaria, cuyo correcto reconocimiento es imperativo para la seguridad del paciente.
Pioderma Gangrenoso (PG): Criterios Diagnósticos de la Úlcera Inflamatoria por Exclusión
El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica, inflamatoria y destructiva, cuyo diagnóstico representa un desafío significativo al ser de exclusión. Su presentación clásica inicia como una pústula o un nódulo doloroso que se ulcera de forma rápida y expansiva, dejando una lesión con bordes violáceos, eritematosos y característicamente socavados, con un lecho necrótico y purulento.
Es crucial investigar su contexto sistémico, ya que más del 50% de los casos se asocian con una enfermedad subyacente, principalmente la Enfermedad Inflamatoria Intestinal (colitis ulcerosa y enfermedad de Crohn), artritis reumatoide y malignidades hematológicas. El diagnóstico se fundamenta en los criterios del consenso Delphi (Maverakis, E., et al., 2018), que exigen como criterio mayor la biopsia del borde de la úlcera que demuestre un infiltrado neutrofílico. Es vital recordar que el desbridamiento quirúrgico en un PG no diagnosticado puede desencadenar una respuesta pathergica, con una expansión dramática y catastrófica de la herida.
Vasculitis Cutánea de Pequeño Vaso (VCPV): Manifestaciones y Confirmación Histopatológica
La VCPV, a menudo denominada vasculitis leucocitoclásica, resulta de la inflamación y necrosis de los vasos dérmicos de pequeño calibre (vénulas postcapilares). Su manifestación cutánea cardinal es la púrpura palpable: lesiones eritemato-violáceas que no desaparecen a la vitropresión y que pueden evolucionar a vesículas, pústulas y, finalmente, a úlceras necróticas muy dolorosas.
Su etiología es diversa: cerca del 50% son idiopáticas, mientras que el resto pueden ser desencadenadas por fármacos (AINEs, antibióticos), infecciones (estreptococo, hepatitis C) o asociarse a enfermedades del tejido conectivo. El diagnóstico definitivo de vasculitis cutánea se obtiene mediante una biopsia de piel profunda (punch de 4 mm) de una lesión purpúrica reciente (<48 horas). El hallazgo histopatológico patognomónico es un infiltrado neutrofílico perivascular y en la pared vascular, con necrosis fibrinoide y extravasación de eritrocitos (leucocitoclasia).
La Encrucijada Isquémica: Úlcera Hipertensiva de Martorell vs. Calcifilaxis
Ambas patologías generan úlceras isquémicas por afectación arteriolar y se caracterizan por un dolor extremo, pero su fisiopatología, contexto clínico y pronóstico son radicalmente distintos, haciendo vital su diferenciación para un manejo adecuado.
| Característica | Úlcera Hipertensiva de Martorell (UHM) | Calcifilaxis (Arteriolopatía Urémica Calcificante) |
|---|---|---|
| Población Típica | Mujeres (7:1), 50-70 años, con Hipertensión Arterial de larga evolución, a menudo mal controlada. Diabetes Mellitus concurrente en 25-50%. | Pacientes con Insuficiencia Renal Crónica (IRC) terminal, principalmente en hemodiálisis. También en trasplantados o IRC no dialítica. |
| Fisiopatología | Arterioloesclerosis hialina de las arteriolas subcutáneas, con engrosamiento de la íntima y estenosis luminal progresiva. | Calcificación de la túnica media de las arteriolas, asociada a microtrombosis e hiperplasia intimal. Impulsada por hiperparatiroidismo e hiperfosfatemia. |
| Clínica | Inicio con una mácula o placa purpúrica extremadamente dolorosa que se ulcera, dejando una o varias úlceras necróticas de bordes definidos. Típicamente en cara anterolateral de la pierna. | Placas induradas y dolorosas con patrón de livedo reticularis, que progresan a nódulos y úlceras necróticas de color negro-violáceo y bordes angulados. Predominio en áreas con tejido adiposo. |
| Pronóstico | Bueno con tratamiento adecuado (control estricto de HTA, desbridamiento quirúrgico y cobertura precoz con injertos). | Sombrío. Mortalidad del 60-80% a un año, principalmente por sepsis originada en la úlcera. |
La Biopsia de Piel: Pilar Diagnóstico Indispensable en la Práctica Flebológica
Ante una úlcera con las “banderas rojas” mencionadas, la biopsia de piel es el estándar de oro diagnóstico, no una opción de último recurso. Su correcta ejecución es fundamental para obtener un diagnóstico de certeza, guiar una terapia específica y evitar tratamientos contraproducentes. El procedimiento debe seguir tres pautas clave:
- Cuándo realizarla: Ante toda úlcera de evolución tórpida, morfología atípica o dolor desproporcionado que no responde al tratamiento estándar después de 4 semanas. La falta de certeza diagnóstica es una indicación en sí misma.
- Cómo realizarla: La técnica es crucial. Se recomienda una doble biopsia en sacabocados (punch de 4-6 mm) obtenida del borde activo o la periferia inflamada de la úlcera, incluyendo una porción de piel perilesional aparentemente sana. El centro necrótico debe evitarse. Una muestra se envía en formaldehído para estudio histopatológico (H&E) y la otra en medio de Michel o solución salina para inmunofluorescencia directa.
- Por qué es indispensable: Proporciona un diagnóstico de certeza que permite diferenciar procesos inflamatorios (PG), vasculíticos (VCPV), neoplásicos (carcinomas, melanoma) o vasculopáticos (UHM, calcifilaxis). Es la guía definitiva para una terapia dirigida y segura.
Más Allá de la Piel: La Úlcera Atípica como Marcador de Enfermedad Sistémica
Como fue discutido en profundidad en el webinar del Dr. Labrada para el IMF, es un error clínico limitar la evaluación a la lesión local. La úlcera atípica es, con frecuencia, la manifestación cutánea de un desorden sistémico profundo que debe ser identificado y abordado para tener una oportunidad real de cicatrización.
El Vínculo con la Salud Cardiovascular, Metabólica y el Estrés Oxidativo
El Dr. Labrada enfatiza que debemos ver al paciente de manera integral. La arterioloesclerosis presente en la úlcera de Martorell no es un hecho aislado, sino parte de lo que él denomina el “monstruo cardiovascular” que afecta a la población que envejece. Conceptos como la lipotoxicidad y la glucotoxicidad generan un estado proinflamatorio crónico y de estrés oxidativo que daña el endotelio y perpetúa la disfunción microcirculatoria. El manejo de estas heridas exige, por tanto, una visión que trascienda la pierna y evalúe la salud cardiovascular y metabólica global del individuo.
Implicaciones Clínicas de la Nutrición en la Cicatrización Compleja
La capacidad del cuerpo para reparar tejido está intrínsecamente ligada al estado nutricional. En el webinar, se subraya cómo el organismo “jerarquiza” el uso de nutrientes cuando estos son escasos. Una ingesta proteica insuficiente (inferior a 1.2-1.5 g/kg/día en pacientes con heridas crónicas) o deficiencias de micronutrientes clave para la salud vascular y la respuesta inmune, como el selenio o la vitamina K2, comprometen directamente la capacidad de cicatrización. La evaluación y optimización del estado nutricional es un pilar terapéutico fundamental y a menudo subestimado en el manejo de estos pacientes complejos.
Conclusiones Clínicas para un Abordaje Terapéutico Eficaz
El manejo exitoso de la úlcera atípica demanda un cambio de paradigma en la práctica flebológica. La correcta interpretación de las claves semiológicas y la aplicación de un protocolo diagnóstico son cruciales. Sin embargo, la verdadera excelencia clínica reside en:
- Activar la sospecha: Desarrollar un alto índice de sospecha ante cualquier herida que se desvíe del curso de cicatrización esperado.
- Utilizar la biopsia: Implementar la biopsia de piel como una herramienta diagnóstica temprana y definitiva, no como un último recurso.
- Adoptar una visión integral del paciente: Ir más allá de la herida para investigar y tratar las comorbilidades sistémicas (cardiovasculares, metabólicas, nutricionales, autoinmunes) que perpetúan la lesión.
Referencias
- Alavi, A., French, L. E., Davis, M. D., et al. (2017). Pyoderma gangrenosum: An update on pathophysiology, diagnosis and treatment. American Journal of Clinical Dermatology, 18(3), 355-372. https://doi.org/10.1007/s40257-017-0251-7
- Alavi, A., Hafner, J., Dutz, J. P., et al. (2014). Martorell hypertensive ischemic leg ulcer: an underdiagnosed entity. Advances in Skin & Wound Care, 27(11), 513-524. https://doi.org/10.1097/01.ASW.0000455325.72473.57
- Brandenburg, V. M., Kramann, R., Rothe, H., et al. (2017). Calcific uraemic arteriolopathy (calciphylaxis): data from a large nationwide registry. Nephrology Dialysis Transplantation, 32(1), 126-132. https://doi.org/10.1093/ndt/gfw433
- Goeser, M. R., Laniosz, V., & Wetter, D. A. (2014). A practical approach to the diagnosis, evaluation, and management of cutaneous small-vessel vasculitis. American Journal of Clinical Dermatology, 15(4), 299-306. https://doi.org/10.1007/s40257-014-0077-5
- Maverakis, E., Ma, C., Shinkai, K., et al. (2018). Diagnostic criteria of pyoderma gangrenosum: a Delphi consensus of international experts. JAMA Dermatology, 154(4), 461-466. https://doi.org/10.1001/jamadermatol.2017.5980
- Snyder, R. J., Lantis, J., Kirsner, R. S., et al. (2020). Atypical wounds. Wound Repair and Regeneration, 28(S1), S56-S74. https://doi.org/10.1111/wrr.12782
Webinar Completo: Profundice en el Diagnóstico y Manejo de la Úlcera Atípica
Para profundizar en el enfoque sistémico y la visión clínica detrás del manejo de estas complejas heridas, le invitamos a ver el webinar completo impartido por el Dr. Labrada para el Instituto Mexicano de Flebología. Este material audiovisual es un recurso indispensable para complementar su formación y entender las bases metabólicas y nutricionales de la cicatrización.